Спина бифида

• Типы спины бифида
• Как спина бифида влияет на почки, мочевой пузырь и мочеиспускание
• Задачи уролога
• Проблемы с наполнением мочевого пузыря
• Проблемы с опорожнением мочевого пузыря 
• Диагностика нарушений мочеиспускания
• Наиболее частые урологические осложнения у детей
• Что можно сделать для поддержания безопасной работы мочевыводящих путей

Это состояние, которое влияет на работу позвоночника и спинного мозга.

Во время начала беременности, нервная система ребенка начинает свое развитие с единой структуры, которая называется нервная пластинка. Примерно на 28 день беременности нервная пластинка должна закрыться и трансформироваться в нервную трубку.

Спина бифида (СБ) – это дефект нервной трубки, при котором она частично на закрывается или не развивается должным образом. Это, в свою очередь, ведет к тому, что спинной мозг и позвонки развиваются с нарушениями.

Типы спины бифида

Существует 2 типа СБ

• Закрытая форма (spina bifida occulta)

• Открытая форма (spina bifida aperta)

Закрытая форма СБ

Эта форма имеет меньшее количество осложнений, по сравнению с открытой формой. Особенность ее в том, что может присутствовать дефект спинного мозга при нормально сформированных костях позвоночника, а сам спинной мозг покрыт кожей.

При такой форме могут отсутствовать клинические поражения спинного мозга, а внешне бывают лишь ямочки, липомы или оволосенения на коже в проекции поражения спинного мозга.

Открытая форма СБ

При этой форме структуры позвоночника формируются с дефектами, что ведет к выходу спинного мозга через отверстия в позвоночнике. Появляется грыжа с различными видами содержимого (оболочки спинного мозга, спинной мозг). Это может произойти в любом месте, хотя чаще происходит в нижней части позвоночника.

Как СБ влияет на почки, мочевой пузырь и мочеиспускание

Большинство детей рождаются с нормально функционирующими почками, но у них присутствуют риски поражения почек в будущем. Регуляция функции почек не страдает, но нарушения мочеиспускания могут стать причиной почечной недостаточности.

Процесс мочеиспускания находится под строгим контролем нервной системы (головного и спинного мозга). При СБ появляется дефект работы нервной системы на уровне пораженного участка спинного мозга, что ведет к нарушению регуляции мочеиспускания. Такое состояние называется нейрогенная дисфункция нижних мочевых путей или нейрогенный мочевой пузырь.

Проблема состоит в том, что нет единого симптома нарушения мочеиспускания. Симптомами может быть: отсутствие позыва на мочеиспускание, недержание мочи, невозможность начать и продолжать мочеиспускание, задержка мочи или совокупность этих симптомов. Это все зависит от уровня и полноты дефекта спинного мозга.

Ребенок может не знать, что мочевой пузырь переполнен, и часто не может хорошо опорожнить его. Кроме того, может не работать мышца сфинктера. Она может либо оставаться расслабленной, либо не расслабляться, когда мочевой пузырь сокращается. Если мочевой пузырь плохо опорожняется, это может вызвать повреждение почек и/или привести к инфекциям мочевыводящих путей.

Задачи уролога

• Убедиться, что почки работают хорошо, и предотвратить их повреждение.
• Помочь ребенку опорожнить мочевой пузырь.
• Помочь ребенку оставаться сухим.

Проблемы с наполнением мочевого пузыря

• Мочевой пузырь не в состоянии поддерживать низкое давление по мере наполнения мочой. Высокое давление в мочевом пузыре может повредить почку.
• Мочевой пузырь не способен удерживать столько мочи, сколько должен.

Проблемы с опорожнением мочевого пузыря

Недержание мочи может произойти, когда давление в мочевом пузыре слишком высокое и мочевой пузырь превышает силу мышц сфинктера. Недержание мочи может происходить даже при нормальном давлении в мочевом пузыре, если мышца сфинктера очень расслаблена и не напрягается в нужный момент.

Мочевой пузырь может опорожняться не до конца. Это может произойти из-за недостаточной прочности мочевого пузыря или из-за того, что мышца сфинктера не расслабляется при сокращении мочевого пузыря.

Диагностика нарушений мочеиспускания при СБ

• Анализ мочи и посев мочи – для выявления наличия, активности и вида инфекции нижних мочевых путей
• Биохимический анализ крови – для проверки функции почек
• УЗИ почек и мочевого пузыря – исследование, которое проверяет размер и форму почек и мочевого пузыря, а также проверяет наличие других отклонений.
• Микционная цистография - исследование проводится в рентгеновском отделении для проверки наличия рефлюкса - обратного тока мочи из мочевого пузыря в почки. Это исследование также показывает форму мочевого пузыря.
• Уродинамическое исследование - специальное исследование, которое показывает, как работает мочевой пузырь, включая:
• Сколько мочи вмещает мочевой пузырь
• При каком давлении мочевой пузырь наполняется, накапливает и опорожняется
• Насколько хорошо мочевой пузырь опорожняется
• Насколько хорошо работают мышцы мочевого пузыря и сфинктера. Если рефлюкс присутствует, информация, полученная в результате этого теста, помогает определить, какие дети могут быть подвержены риску развития повреждения почек в будущем.

Наиболее частые урологические осложнения у детей с нейрогенным мочевым пузырем на фоне СБ

• Инфекция нижних мочевых путей
• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс - Это когда моча забрасывается из мочевого пузыря через мочеточники в почки. Это может быть вызвано высоким давлением в мочевом пузыре, что исключается или подтверждается во время уродинамического исследования.  Рефлюкс может вызвать повреждение почек, поскольку инфекция может распространиться из мочевого пузыря в почки.
• Гидронефроз – расширение почки изнутри, за счет высокого давления в мочевом пузыре и нарушения оттока мочи из почки.

Что можно сделать для поддержания безопасной работы мочевыводящих путей

Необходимо внимательно обследовать функцию верхних и нижних мочевых путей в разные возрастные периоды. Особенность СБ состоит в том, что форма нарушения мочеиспускания может меняться с возрастом и после нейрохирургического оперативного лечения.

Среди лечебных тактик, направленных на предотвращение повреждения почек, выделяют:

Чистая периодическая катетеризация

Процедура опорожнения мочевого пузыря путем введения в мочевой пузырь мягкой, гибкой трубки, называемой катетером, для отвода мочи. Это помогает предотвратить инфекции, снижает давление в мочевом пузыре и помогает ребенку стать сухим.

Лекарственная терапия

Лекарственная терапия проводиться с целью предотвращения и лечения инфекции при помощи антибиотиков.

Также применяются антихолинергические препараты для расслабления мочевого пузыря, чтобы он мог удерживать больше мочи при низком давлении.

Хирургия

Иногда необходимо оперативное лечение. Существует несколько процедур, в зависимости от того, какой тип нарушения мочеиспускания необходимо лечить. Некоторые хирургические процедуры являются временными, некоторые постоянными.

Операция может быть проведена для лечения рефлюкса, для увеличения объема мочевого пузыря, для улучшения функции сфинктера или для обеспечения опорожнения мочевого пузыря не через уретру, а другими способами.

Наблюдение

Младенцы

В течение первого года жизни за мочевыводящими путями младенца ведется тщательное наблюдение. Как правило, УЗИ почек и/или уродинамические исследования проводятся каждые 3-6 месяцев. Это связано с тем, что по мере роста ребенка и развития спинного мозга могут происходить изменения в работе мочевого пузыря. 

Эти исследования также показывают, как младенец реагирует на текущее лечение. Анализ мочи должен проводиться каждый раз, когда у ребенка подозревается инфекция мочевыводящих путей. При наличии показаний, периодическая катетеризация может быть начата с раннего возраста.

Малыши

Важно постоянное тщательное наблюдение. Ультразвуковое исследование почек проводится каждые 3-6 месяцев, а уродинамические исследования - каждые 6 месяцев.

Дошкольники

УЗИ почек и уродинамические исследования проводятся каждые 6-12 месяцев. Можно начать чистую прерывистую катетеризацию с дополнительной медикаментозной терапией или без нее, чтобы поддерживать ребенка в сухом состоянии.

Если у ребенка наблюдаются такие симптомы, как лихорадка, боль в спине, неприятный запах мочи или повышенное мочеиспускание, необходимо сделать анализ мочи.

Дети школьного возраста

Ежегодно проводится УЗИ почек и уродинамические исследования по показаниям. При наличии у ребенка симптомов инфекции мочевыводящих путей необходимо провести анализ  мочи. Ребенок может начать самостоятельную периодическую катетеризацию.

Подростки

Ежегодно проводится УЗИ почек и другие исследования по мере необходимости. Посевы мочи следует делать при любых симптомах инфекции. К этому времени подростки должны знать признаки и симптомы инфекции мочевыводящих путей, как принимать лекарства и как катетеризировать себя. Следует обсудить сексуальную функцию и ожидания ребенка в плане половой жизни.